Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες, επίσης γνωστές ως διάχυτες παρεγχυματικές πνευμονοπάθειες, είναι αποτέλεσμα βλάβης στα κύτταρα που περιβάλλουν τα αεροθυλάκια, η οποία βλάβη προκαλεί εκτεταμένη φλεγμονή και πνευμονική ίνωση.
Ασθένειες
- Υπάρχουν περισσότερες από 300 διαφορετικές ασθένειες οι οποίες ταξινομούνται ως διάμεσες πνευμονοπάθειες. Οι περισσότερες είναι πολύ σπάνιες, ωστόσο οι συνηθέστερες διάμεσες πνευμονοπάθειες περιλαμβάνουν:
- Σαρκοείδωση
- Ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση
- Εξωγενής Αλλεργική Κυψελιδίτιδα (επίσης γνωστή ως Πνευμονίτιδα Εξ Υπερευαισθησίας)
- Διάμεση πνευμονοπάθεια σχετιζόμενη με νόσο του συνδετικού ιστού
- Πνευμονοκονίαση
- Διάμεση πνευμονοπάθεια που προκαλείται από συγκεκριμένα φάρμακα τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία άλλων ασθενειών
Κάποιες διάμεσες πνευμονοπάθειες, ιδιαίτερα η σαρκοείδωση, επηρεάζουν επίσης και άλλα όργανα του σώματος.
Η διενέργεια έρευνας για τον επιπολασμό των διάμεσων πνευμονοπαθειών είναι δύσκολη καθώς δεν υπάρχουν πάντα συγκεκριμένες διαγνώσεις. Κάποιες μελέτες αναφέρουν πως όταν συναθροίζονται περιπτώσεις ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης και σαρκοείδωσης, ανέρχονται στο 50% του συνόλου των διάμεσων πνευμονοπαθειών.
Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες κατατάσσονται σε δύο ομάδες: νόσοι με γνωστή αιτία και νόσοι με άγνωστη αιτία και προέλευση.
Συμπτώματα
Οι διάμεσες πνευμονοπάθειες συνήθως εκδηλώνονται σταδιακά. Οι περισσότεροι άνθρωποι με διάμεσες πνευμονοπάθειες νιώθουν δύσπνοια και έχουν μειωμένη ικανότητα άσκησης. Άλλα συμπτώματα περιλαμβάνουν επίμονο βήχα που συνήθως είναι ξηρός δηλ. δεν παράγει φλέγμα. Σε προχωρημένο στάδιο της νόσου μπορεί να υπάρχει μπλε ή μωβ αποχρωματισμός ειδικά σε χείλη, χέρια και πόδια (λόγω πολύ χαμηλής ποσότητας οξυγόνου στο αίμα) και πληκτροδακτυλία ή πρήξιμο των δακτύλων.
Αιτίες
Μόνο περίπου μία στις τρεις περιπτώσεις διάμεσης πνευμονοπάθειας έχει γνωστά αίτια. Η ανάπτυξη ορισμένων ασθενειών, όπως η σαρκοείδωση, ενδεχομένως να οφείλεται στο συνδυασμό γενετικών παραγόντων, οι οποίοι καθιστούν τους ανθρώπους επιρρεπείς στην ασθένεια, και περιβαλλοντικών παραγόντων. Οι περιβαλλοντικοί παράγοντες έχουν αναγνωριστεί στο 35% των ατόμων με διάμεση πνευμονοπάθεια.
Η πνευμονοκονίαση οφείλεται σε εισπνεόμενες ουσίες στο χώρο εργασίας, οι οποίες προκαλούν εκτεταμένες ουλές και σκλήρυνση (ίνωση) των πνευμόνων. Κλασσικές αιτίες είναι η σκόνη χαλαζία (πυριτίαση), η ανθρακόσκονη (πνευμονοκονίαση ανθρακωρύχων) και ο αμίαντος (αμιαντίαση). Οι ασθένειες αυτές έχουν γίνει λιγότερο συχνές λόγω αλλαγών στις βιομηχανικές πρακτικές.
Η εξωγενής αλλεργική κυψελίτιδα οφείλεται σε αλλεργική αντίδραση σε οποιαδήποτε από τις αρκετές εισπνεόμενες οργανικές ουσίες. Οι πιο συνηθισμένες αιτίες περιλαμβάνουν την έκθεση σε σκόνη από μουχλιασμένο σανό (πνεύμονας αγρότη) ή από περιστέρια ή πτηνά σε κλουβί (πνεύμονας φίλων των πτηνών).
Ορισμένα φάρμακα που λαμβάνονται ως φαρμακευτική αγωγή για άλλες ασθένειες μπορούν και αυτά να προκαλέσουν διάμεση πνευμονοπάθεια. Μεταξύ των πιο συνηθισμένων είναι: η αμιοδαρόνη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία καρδιακών αρρυθμιών), η μπλεομυκίνη (φάρμακο χημειοθεραπείας), η μεθοτρεξάτη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία της αρθρίτιδας) και η νιτροφουραντοΐνη (χρησιμοποιείται για τη θεραπεία ουρολοιμώξεων).
Άλλες αιτίες αποτελούν οι νόσοι του συνδετικού ιστού που δύνανται να προκαλέσουν διάμεσες πνευμονοπάθειες καθώς και η γαστροοισοφαγική παλινδρόμηση
Πρόληψη
Η πρόληψη διάμεσων πνευμονοπαθειών μπορεί να επιτευχθεί μόνο όταν η αιτία είναι γνωστή. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η αποφυγή της έκθεσης στο σχετικό περιβαλλοντικό παράγοντα κινδύνου είναι η καλύτερη προληπτική μέθοδος.
Μελλοντικά, ελπίζουμε να είμαστε σε θέση να προσδιορίσουμε ποια άτομα είναι πιο επιρρεπή στην ανάπτυξη διάμεσης πνευμονοπάθειας, καθώς κάτι τέτοιο θα μας βοηθήσει να παρέχουμε εξατομικευμένα προληπτικά μέτρα.
Διάγνωση και Θεραπεία
Οι βασικές έρευνες περιλαμβάνουν απεικόνιση των πνευμόνων με ακτινογραφία θώρακα και αξονική τομογραφία (CT). Τυπικές απεικονίσεις διάμεσης πνευμονοπάθειας περιλαμβάνουν εκτεταμένα λεπτά οζίδια, ένα μοτίβο που θυμίζει δίκτυο ή γενικά ασαφές περίγραμμα. Οι υψηλής ανάλυσης αξονικές τομογραφίες μπορούν να χρησιμοποιηθούν για να βοηθήσουν στον καθορισμό του συγκεκριμένου τύπου διάμεσης πνευμονοπάθειας, εξετάζοντας τον τύπο και την εξάπλωση της πνευμονικής σκίασης στην απεικόνιση.
Σε προχωρημένη πνευμονική ίνωση, οι πνεύμονες ενδέχεται να έχουν κυψελοειδή εμφάνιση λόγω της εκτεταμένης καταστροφής κυψελίδων και της ανάπτυξης μικρών κυστικών χώρων εντός του πνεύμονα.
Οι εξετάσεις πνευμονικής λειτουργίας και τα επίπεδα οξυγόνου στο αίμα είναι και αυτά σημαντικά για τη διάγνωση και παρακολούθηση της προόδου της διάμεσης πνευμονοπάθειας.
Μια χειρουργική βιοψία πνεύμονα, όπου λαμβάνονται και εξετάζονται δείγματα πνευμονικού ιστού, διενεργείται μερικές φορές για επακριβή διάγνωση της διάμεσης πνευμονοπάθειας, ωστόσο η χρήση της έχει μειωθεί καθώς έχει βελτιωθεί η ποιότητα της αξονικής τομογραφίας.
Η θεραπεία της διάμεσης πνευμονοπάθειας περιλαμβάνει αντιφλεγμονώδη (π.χ. στεροειδή) και φάρμακα κατά των ουλών. Τα φάρμακα αυτά είναι πιο πιθανό να είναι αποτελεσματικά στη σαρκοείδωση, στην εξωγενή αλλεργική κυψελιδίτιδα και κάποιες σπάνιες ILD, ωστόσο, συχνά έχουν μικρή επίδραση σε άλλες ασθένειες, όπως η ιδιοπαθής πνευμονική ίνωση. Τα τελευταία χρόνια παρόλα αυτά, έχει επιτευχθεί πρόοδος στην θεραπεία της ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης με νεότερα φάρμακα. Μετέπειτα στην πορεία της νόσου, ενδέχεται να απαιτηθούν προγράμματα αποκατάστασης οξυγόνου και πνευμονικής λειτουργίας. Παρά τη θεραπεία, κάποιες μορφές διάμεσης πνευμονοπάθειας επιδεινώνονται προοδευτικά και ενδέχεται να απαιτηθεί μεταμόσχευση πνεύμονα.
Οι χρόνοι επιβίωσης για διάφορες ασθένειες ποικίλλουν σε μεγάλο βαθμό. Έρευνα έχει δείξει ότι σε 5 χρόνια μετά την πρώτη διάγνωση, το 20% των ατόμων με ιδιοπαθή πνευμονική ίνωση είναι ακόμα ζωντανοί, ενώ το 80-100% των ατόμων με κάποιες μορφές πνευμονίτιδας εξ υπερευαισθησίας ή σαρκοείδωση είναι ακόμα ζωντανοί.
Επιβάρυνση
- Το υψηλότερο ποσοστό θανάτου για διάμεσες πνευμονοπάθειες, πάνω από 2,5 θανάτους ανά 100.000, παρατηρείται σε ΗΒ, Ιρλανδία, Σκανδιναβία, Κάτω Χώρες και Ισπανία
- Αν και δεν υπάρχουν στοιχεία για το κόστος των διάμεσων πνευμονοπαθειών, πολλά άτομα με τις ασθένειες αυτές πρέπει να εγκαταλείψουν την εργασία τους και κάποια χρειάζεται να υποβληθούν σε οξυγονοθεραπεία στο σπίτι ή μεταμόσχευση πνεύμονα
- Το ποσοστό νοσηλείας για διάμεσες πνευμονοπάθειες είναι υψηλότερο σε Αυστρία, Δανία, Νορβηγία, Φινλανδία, Πολωνία και Σλοβακία με περισσότερα από 40 άτομα ανά 100.000
Σαρκοείδωση
- Στο ΗΒ, υπάρχουν περίπου 5 νέα κρούσματα σαρκοείδωσης ανά 100.000 άτομα κάθε έτος
- Η σαρκοείδωση είναι πιο διαδεδομένη σε νεαρούς ενήλικες και των δύο φύλων και σε γυναίκες άνω των 50 ετών
Ιδιοπαθής Πνευμονική Ίνωση
- Στο ΗΒ, υπάρχουν περίπου 15-18 περιπτώσεις ιδιοπαθούς πνευμονικής ίνωσης ανά 100.000 άτομα
Εξωγενής Αλλεργική Κυψελιδίτιδα
- Η νόσος αυτή είναι πιο συχνή σε συγκεκριμένες ομάδες ανθρώπων, όπως αγρότες και εκτροφείς περιστεριών
- Μεταξύ των Σουηδών αγροτών, υπάρχουν περίπου 20 κρούσματα ανά 100.000 άτομα κάθε χρόνο με τη νόσο αυτή
Διάμεση Πνευμονοπάθεια Σχετιζόμενη με Νόσο του Συνδετικού Ιστού
- Το 20% των ατόμων με ρευματοειδή αρθρίτιδα παρουσιάζουν ενδείξεις διάμεσης πνευμονοπάθειας
- Το 75% των ατόμων με σκληροδερμία έχουν μη φυσιολογική πνευμονική λειτουργία
Πνευμονοπάθειες οφειλόμενες σε φάρμακα
- Περίπου 1-1,5% των διάμεσων πνευμονοπαθειών προκαλούνται από φάρμακα